Детский церебральный паралич (ДЦП) Ч. I
Детский церебральный паралич (ДЦП) или церебральный спастический паралич — тяжелое страдание, по значимости и сложности своих медико-социальных аспектов не имеющее себе равных в детской патологии. Заболевание известно также как болезнь Литтля. В основе спастических параличей лежат органические изменения в центральной нервной системе, преимущественно в коре большого мозга и кортикоспинальных проводящих путях (пирамидном пути). Нередко спастическому параличу сопутствуют экстрапирамидные и мозжечковые расстройства, у больных с двигательными спастическими поражениями наблюдаются различные расстройства слуха (10%), зрения (6%) , отставание в умственном развитии (60%). Названием ДЦП охвачены заболевания головного мозга, развившиеся во время беременности, родов или в период новорожденности.
Заболевание это было известно (как и попытки лечить) уже в древности (Гиппократ), в средние века (Амбруаз Паре). Однако подлинная история его берет начало с 1853 года, когда английский врач William John Little (Литтль) выделил спастический паралич как нозологическую форму. В дальнейшем клинические симптомы, характеризующиеся спазмом мышц конечностей, контрактурами, двигательными нарушениями, и возникшие на почве родовой травмы или преждевременных родов, объединили под названием болезни Литтля. Первые сообщения об этиологии, клинике и лечении спастических параличей в отечественной литературе были сделаны в начале 20 века Кофманом и Бабчиным (1912). Однако из трудов Н.И.Пирогова («О перерезке Ахиллесовой жилы …») явствует, что ему было известно это заболевание. Пирогов в своей работе указывает на Георга Штромайера, который первым выполнил эту операцию в 1831 году. Пациентом Штромайера стал и сам Вильям Литтль, который страдал спастической диплегией (последствия перенесенного в детстве полиомиелита).
Частота ДЦП колеблется от 1 до 8 на 1000 человек населения.
На начало 90-х годов в нашей стране имелось более 500000 больных ДЦП. В 2010 году — 549084.
ПРИЧИНЫ
Причины, вызывающие церебральный спастический паралич у детей, могут быть объединены в следующие группы:
1) Внутриутробные или врожденные (пренатальные), относящиеся к периоду внутриутробного развития (30-50%);
2) Родовые (натальные), появляющиеся в процессе родовой деятельности(27-30%);
3) Послеродовые (постнатальные), возникающие в первые дни или месяцы жизни ребенка в зависимости о различных факторов (инфекция, травма) (10-20%).
Термином ДЦП обозначают сегодня болезнь Литтля, общую ригидность и двусторонний атетоз. По данным Йогихеса М.И.(1931) ко времени рождения не созревшими являются стриарное тело и пирамидные пути. Этим обстоятельством объясняется наибольшая ранимость указанных структур в результате недоношенности, нарушений мозгового кровообращения, родовой травмы, или асфиксии плода. Какая из двух систем (пирамидная или подкорковые узлы) окажется пораженной в большей степени — зависит от неизвестных нам случайностей. Иногда больше страдают пирамидные элементы, и болезнь выливается в форму спастических параличей, в других случаях заболевает стриарное тело и развивается двусторонний атетоз. Возникают и смешанные формы с преобладанием то атетозных, то спастических явлений. В более тяжелых случаях могут пострадать элементы коры, что к обычной картине болезни присовокупляет умственную отсталость.
Патологические изменения в коре и подкорковых узлах у новорожденных не описаны, так как речь идет о детях, способных к жизни. Уровень поражения подтверждается, в основном, клиническими и нейрофизиологическими данными. Джозефи (1947) выявил в мозге умерших детей с ДЦП в тяжелой форме с нарушениями интеллекта симметричные двусторонние изменения (рубцы, участки склероза и размягчения).
КЛАССИФИКАЦИЯ
По характеру поражений головного мозга Е. П. Меженина (1983) различает:
1) Пирамидные спастические параличи (50-55%).
2)Экстрапирамидные (30-32%) гиперкинезы: хореоатетоидные, торсионный спазм.
3) Мозжечковые (6-7%).
4) Смешанные (14-17%).
По состоянию мышечного тонуса она же выделяет:
1. Гипертонический тип параличей. 2. Гипотонический тип. 3. Смешанный тип параличей.
Согласно классификации К.А.Семеновой, В. Б. Голанта (1978) встречаются следующие клинические формы ДЦП:
1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля), когда поражаются главным образом ноги;
2. Двойная гемиплегия, при которой поражены преимущественно руки, хотя поражения ног постоянны и могут быть довольно тяжелыми;
3. Гиперкинетическая форма, являющаяся следствием поражения подкорковых мозговых структур (в частности, хвостатого тела);
4. Атонически-астатическая форма, характеризующаяся низким тонусом мышц;
5. Гемиплегическая форма, когда поражены рука и нога на одной стороне, причем тяжелее поражается рука.
Х. А. Умханов приводит данные об умственном развитии при различных клинических формах ДЦП:
Снижение психомоторного и речевого (речевого в скобках) развития: при диплегии — 30% (70%), при двойной гемиплегии — 100% (100%), при гиперкинетической форме — 0% (90%), при атонически-астатической форме — 55% (75%), при гемиплегической форме — 50% (35%).
Эти формы могут сопровождаться рядом синдромов: судорожным, гиперкинетическим, мозжечковым, гипертензионным.
Наиболее вероятным механизмам нарушения тонуса является следующий. Через пирамидный путь из коры головного мозга на мозжечок поступают сдерживающие импульсы на мышцу, при повреждении его они не достигают цели, при этом вся масса раздражений, поступающих по задним корешкам, и не тормозимых корой переходит на клетки переднего рога, а с них — на мышцы, что и обусловливает их спазм.
Таким образом, волевые импульсы или раздражения есть та сила, которая поддерживает спастичность мышц при центральном параличе. Спастичность повышается даже при попытке совершить движение, причем и в мышцах, не участвующих в данном движении.
Основными признаками ДЦП являются повышение сухожильных рефлексов и появление патологических, снижение мышечной силы, изменение мышечного тонуса, наличие контрактур, порочных установок конечностей и деформаций, невозможность производить тонкие дифференцированные движения, нарушения акта ходьбы и стояния, координации движений.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Симптоматика поражений пирамидного пути. При поражении латерального коркового спинномозгового пути возникают нарушения двигательной функции, спастичность мышц, повышаются сухожильные рефлексы, появляются синкинезии, патологические рефлексы. Наиболее часто выявляются следующие патологические рефлексы:
- Бабинского (извращенный подошвенный рефлекс — разгибание большого пальца при штриховом раздражении кожи подошвы);
- Оппенгейма (разгибание большого пальца стопы при штриховом надавливании на гребень большеберцовой кости);
- Шеффера (разгибание большого пальца стопы при сдавлении ахиллова сухожилия) и другие.
Особенно значительно повышен тонус сгибателей и приводящих мышц, что вызывает образование сгибательно-приводящих контрактур, порочных установок конечностей и деформаций. Сдвиги в чувствительной сфере наблюдаются редко.
Симптоматика поражений экстрапирамидной системы. У больных возникают параличи, характеризующиеся резко повышенным мышечным тонусом и наличием непроизвольных движений. Однако, при экстрапирамидной (паллидарной) ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце, ригидность обусловливает скованность движений.
Из неврологических симптомов при экстрапирамидных параличах наблюдается тремор дистальных отделов конечностей, который отличается малой амплитудой. При движении дрожание исчезает (в отличие от мозжечкового, которое появляется обычно при движениях). Возникают гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения с большим размахом. Нередко в дистальных отделах конечностей отмечается атетоз — медленные извивающиеся червеобразные или ползучие, движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает вычурную позу. Атетоз туловища называют торсионным спазмом, который проявляется в содружественных штопорообразных движениях туловища при попытке ходить или стоять. Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний, схватывающих различные мышечные группы в проксимальных отделах конечностей, на лице, с причмокиванием, гримасничаньем.
Симптоматика мозжечковых поражений. Поражение мозжечка и мозжечковых ножек приводит к возникновению паралича атаксического типа, который заключается в нарушении координации движений и равновесия. Появляется интенционное дрожание, нистагм, мышечная гипотония.
Диагностика ДЦП основывается на выявлении описанных выше симптомокомплексов. Однако в первые месяцы жизни ребенка доказать ДЦП с достоверностью невозможно. Нельзя считать убедительным даже наличие таких симптомов как гипертонус мышц, повышение рефлексов, присутствие патологических рефлексов, а в анамнезе — тяжелые роды, недоношенность. Можно говорить лишь о группе детей «повышенного риска», требующих динамического наблюдения и соответствующей превентивной терапии. Окончательный диагноз в этих случаях возможен только после 1 года, когда появляется возможность самостоятельной ходьбы. Больные дети начинают ходить в 3-4 года, а в тяжелых случаях не ранее 4-5 лет. В 3 года они могут передвигаться только с посторонней помощью. У них дольше обычного сохраняются тонические рефлексы, в частности асимметрический тонический шейный рефлекс (в норме — до 2 мес.).
Клиническая картина ДЦП может быть сведена к трем вариантам статики и кинематики ходьбы:
1. Положение на прямых ногах. Они приведены и слегка ротированы внутрь. Нагрузка на «носки», походка «падающая». Равновесие поддерживается балансированием рук.
2. Положение тройного сгибания ног. Бедра резко приведены и ротированы внутрь. Походка «толчкообразная» в вертикальной плоскости, руки вытянуты вперед.
3. Положение ног асимметрично: одна нога согнута, другая выпрямлена, таз перекошен, походка «хромающая».
Следует учесть, что полиморфность поражений увеличивает разнообразие статокинематических вариантов у больных ДЦП.
Выделяют следующие группы больных ДЦП по степени, тяжести заболевания:
- первую группу составляют больные с легкой степенью спазма; они способны самостоятельно передвигаться и обслуживать себя, интеллект у большинства пациентов не нарушен, они имеют возможность учиться в школе и овладевать трудовыми навыками;
- ко второй группе относятся больные со средней степенью спазма; они могут передвигаться с помощью костылей или посторонних. Самообслуживание в значительной степени затруднено. Этой степени спазма часто сопутствуют нарушения интеллекта, речи, зрения и другие расстройства. Значительная часть пациентов лишена возможности посещать школу, приобщаться к труду.
- в третью группу входят больные с резко выраженной спастичностью мускулатуры. Такие больные передвигаться не могут даже с помощью посторонних. Они не в состоянии обслуживать себя , прикованы к постели. У большинства из них резко нарушены психика, речь, зрение, память.
Наличие стойких контрактур и порочных положений конечностей наблюдается у больных второй и третьей групп. Развиваются сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах, разгибательные или сгибательные в коленных и стойкий эквинус стоп или пяточно-вальгусная их установка. Верхние конечности поражаются реже: предплечья устанавливаются в положение пронации, кисти — в ладонном сгибании и локтевой девиации. При резкой степени спазма движения становятся невозможными, больной принимает вынужденную позу с приведенными и согнутыми верхними и нижними конечностями.